English

Pratite nas na Facebooku

PROfertyl 2016

Pedijatrija

 ostali članci
  

Bebina koža u prvom planu

  

Kontrolom bolesti protiv komplikacija

  

Little Dot - dnevnik zdrave bebe

svi članci »

Pedijatrija

Prirođene srčane greške (1. dio)

Podijeli

Autor:
prof. dr. sc. Ivan Malčić, dr. med., pedijatrijski kardiolog subspecijalist i voditelj Referentnog centra za pedijatrijsku kardiologiju RH
objavljeno u broju 103 (12/06)

Prirođene srčane greške (1. dio)

Rano prepoznavanje prirođenih srčanih grešaka intrauterino pridonosi boljoj skrbi za dijete i trudnicu, a neke bolesti mogu se već tada liječiti

Srčane bolesti u djece učestalije su negoli se to u laičkom svijetu pretpostavlja, a zahvaćene su sve dobne skupine, uključujući i fetus. Osim djece s prirođenim srčanim greškama (PSG), koje su najčešće, pedijatrijski kardiolozi zbrinjavaju i brojnu djecu s kardiomiopatijama, aritmijama, arterijskom hipertenzijom, stečenim srčanim bolestima i srčanim bolestima koje su pridružene bolestima drugih organa i organskih sustava.
Sama struka posljednjih desetljeća doživjela je eksponencijalnu progresiju u znanjima i vještinama, a zahvaljujući tome više od 90 posto djece preživljava i prelazi u odraslu dob. Kako je riječ o kroničnim bolesnicima, s vremenom se pojavio javnozdravstveni problem koji se zove "odrasli s prirođenim srčanim greškama" (OPSG - engl. Grow up congenital heart - GUCH). Čini se da ovog problema naše društvo još nije svjesno, pa je i ovaj članak prilika da se poboljša svijest o srčanim bolestima u djece.

Situacija u svijetu i Hrvatskoj

Danas se i o prirođenim srčanim greškama govori kao o globalnom problemu, osobito stoga što je ova struka u posljednjih 50 godina u cijelom svijetu doživjela nevjerojatan napredak, od spoznaja o njihovu nastanku do dijagnostičkih i terapijskih metoda. Uz to, valja istaknuti načelo u pedijatrijskoj kardiologiji da se svaka prirođena srčana greška može liječiti. S druge strane, neovisno o visokim standardima u razvijenim zemljama, od otprilike milijun djece koja se tijekom godine rode sa srčanim greškama, njih više od 90 posto ne primi odgovarajuću medicinsku skrb.
Tek je 2006. osnovano Svjetsko udruženje za pedijatrijsku i kongenitalnu srčanu kirurgiju (http://www.wspchs.org) koje promovira daljnji napredak na globalnoj razini. Njegova osnovna misija je promovirati najvišu kakvoću u zbrinjavanju djece s prirođenim srčanim greškama, od fetalne do odrasle dobi, bez obzira na ekonomski status bolesnika, s naglaskom na potrebu za odličnom edukacijom, znanstvenim pristupom i podjednakim dijagnostičkim i terapijskim uslugama za sve.
 
Da bismo mogli razmatrati doprinos epidemioloških studija u razumijevanju genetike prirođenih srčanih grešaka, valja utvrditi neke osnovne definicije, odnosno znati da incidencija predstavlja broj novooboljelih u jedinici vremena u određenoj populaciji, a prevalencija označava broj oboljelih u svakome trenutku, odnosno razliku između incidencije i broja umrlih od određene bolesti u vremenskoj jedinici.


Histogram najvećih epidemioloških studija o prirođenim srčanim greškama u svijetu, unutar kojeg se nalaze i dvije hrvatske epidemiološke studije (crni stupac).

Od kasnih sedamdesetih godina prošlog stoljeća do danas u svijetu je provedeno samo oko 70 epidemioloških populacijskih studija o tom problemu koje su objavljene u literaturi. Među njima se ističu EUROCAT (European registry of congenital anomalies and twins) studija (populacijski registar započet 1979. godine, koji obuhvaća 21 regionalni centar u 11 europskih zemalja i 240.000 porođaja godišnje, s razvijenim i testiranim upitnikom za kvantitativnu registraciju) te BWIS studija (Baltimor-Washington-Infant-Study, 1981. - 1989.), koja je definirana kao populacijsko-etiološka studija, s upitnikom o genetici, sociodemografiji, medicinsko-opstetričkim podacima, o izloženosti okolišnim čimbenicima i lijekovima, o ocjeni rizika i prevenciji prirođenih srčanih grešaka. Među njima su i dvije velike hrvatske epidemiološke studije (1995. - 2000. i 2002. - 2007.), od čega je prva samo populacijska, a druga je i klinička epidemiološka (uključuje i podatke o ishodu bolesti). Uz raspravu o kriterijima po kojime se epidemiološke studije provode, zaključno se može reći da se na 100 porođaja rađa jedno dijete s prirođenom srčanom greškom. To znači da se u Hrvatskoj rađa oko 400 takve djece godišnje, s tim da se oko 30 posto djece predlaže za operaciju već tijekom prve godine života.

Zbog činjenice da epidemiološke studije na globalnom planu pokazuju gotovo podjednaku učestalost prirođenih srčanih grešaka, smatra se da su genetski (unutarnji) čimbenici glavni razlog tih bolesti, a da je utjecaj okolišnih čimbenika gotovo zanemariv. Ipak, neki okolišni čimbenici spominju se kao mogući uzroci (primjerice antiepileptici), dok je nedostatak nekih vitamina u organizmu majke (na primjer folne kiseline) razlogom učestalije pojave te bolesti. Stoga se danas provodi prevencija upravo davanjem folne kiseline trudnicama u perikoncepcijskom razdoblju (dva mjeseca prije i dva mjeseca nakon začeća).

Važnost ranog prepoznavanja, in utero


Transpozicija velikih krvnih žila dijagnosticirana fetalnom ehokardiografijom: aorta izlazi iz desne, a plućna arterija iz lijeve klijetke - greška zbog koje je život bez odgovarajuće skrbi nemoguć

Prvi otkucaj srca može se registrirati već s 22 dana intrauterinog života. Kompletan razvoj srca završava u 42. danu trudnoće, po čemu se vidi da je dinamika razvoja izuzetno velika. Razvoj srca prožima se s razvojem drugih organa i organskih sustava, tako da u 15 do 20 posto djece s prirođenom srčanom greškom postoje i pridružene anomalije drugih organskih sustava.
Fetalno razdoblje počinje nakon navršenog 12. tjedna trudnoće. Već u ranoj fetalnoj dobi srčane strukture se mogu raspoznati fetalnim ultrazvučnim pregledom, a poslije 18. tjedna trudnoće senzitivnost fetalne ehokardiografije postaje vrlo visoka. Rano prepoznavanje prirođenih srčanih grešaka intrauterino pridonosi boljoj skrbi za dijete i trudnicu, a neke bolesti mogu se već tada liječiti (prevencija razvoja kompletnog atrioventrikularnog bloka kod žena sa sistemskim reumatskim bolestima, liječenje paroksizmalne supraventrikularne tahikardija sa ili bez fibrilacije/undulacije atrija, intervencijska dilatacija kritične aortalne stenoze).
Uz brojne indikacije zbog kojih se trudnice upućuju na fetalni kardiološki pregled, nalaze se i trudnice sa šećernom bolešću ili gestacijskim dijabetesom, i to radi prevencije razvoja takozvane dijabetičke kardiomiopatije. Fetalna kardiološka služba organizirana je u našoj zemlji u okviru Klinike za pedijatriju KBC-a Zagreb, s oko 750 do 800 pregleda godišnje, dajući značajan doprinos u zaštiti perinatalnog obolijevanja (morbiditeta) i smrtnosti (mortaliteta). S obzirom na to da je danas moguća prenatalna dijagnoza (u trudnoći) i najsloženijih prirođenih srčanih grešaka, na taj način omogućena je najveća moguća zaštita djeteta neposredno nakon rođenja.

Transport i rano zbrinjavanje u neonatološkoj jedinici

Pravodobno prepoznavanje i rano zbrinjavanje djece sa srčanim bolestima preduvjeti su za njihovo preživljavanje i izbjegavanje teških komplikacija, kao što je oštećenje središnjega živčanog sustava. Pedijatrijski kardiolozi najnesretniji su kad izliječe srčanu bolest iza koje zaostanu posljedice u središnjem živčanom sustavu. Stoga je od neobične važnosti edukacija pedijatara u rodilištima, koji su u stanju na vrijeme dijagnosticirati srčanu bolest. Rano i odgovarajuće zbrinjavanje takve djece, kao i njihov pravilan transport u tercijarne centre koji su u stanju dalje zbrinuti srčanu bolest djeteta, od golemog je značenja.
U cijeloj Hrvatskoj postoji mreža educiranih pedijatrijskih kardiologa i neonatologa koji na vrijeme upućuju djecu u Referentni centar za pedijatrijsku kardiologiju Klinike za pedijatriju KBC-a Zagreb, gdje se djeca izvode iz životne opasnosti i dijagnostički zbrinuta predlažu za daljnje terapijske postupke.

U sljedećem izdanju pročitajte: Liječenje i preživljavanje djece sa složenim prirođenim srčanim greškama