Menièreova bolest - od smetnji ravnoteže do gubitka sluha

Menièreova bolest (Morbus Menière) nazvana je po Prosperu Menièreu, koji je prvi povezao karakteristične simptome s unutarnjim uhom. Do prvih patoanatomskih dokaza proširenja kanala u unutarnjem uhu umrlih koji su bolovali od Menièreove bolesti proteklo je još gotovo cijelo stoljeće.

Dokazano je da najprije dolazi do proširenja dijelova pužnice, a kako bolest napreduje, degeneriraju stanice s dlačicama Cortijeva organa (dio pužnice koji pretvara zvuk u živčane impulse). Proširenje dijelova unutarnjeg uha u kojima se nalazi osjetilo za ravnotežu (utrikulus i polukružni kanalići) nastaje najčešće kasnije, ali se kod težih oblika bolesti može dogoditi i ranije. 

Iako je jasno da je riječ o bolesti unutarnjeg uha, nije poznato je li posrijedi pojačano lučenje ili smanjen odljev endolimfe, odnosno mogući poremećaj i jednog i drugog. Postoji nekoliko objašnjenja poremećaja:

• poremećaj u raspodjeli elektrolita (natrija, kalija, klorida…), odnosno osmotske ravnoteže, što može biti posljedica promjene lokalne autonomne inervacije te smanjene prehrane ili opskrbe kisikom
• autoimune bolesti, lokalne ili sistemske, koje mijenjaju strukturu, propusnost i metaboličke karakteristike membrane na mjestu lučenja i/ili upijanja endolimfe
• promjene na malim krvnim žilama, uz promjenu gradijenta tlaka na arterijskom i/ili venskom kraju kapilara
• sistemski i lokalni metabolički poremećaji.

Prvi znakovi bolesti često nastupaju nakon djelovanja provokativnog čimbenika. Promjene u unutarnjem uhu mogu biti latentne, uspavane, a bolest nastupa nakon izlaganja stresu, kao što je upala srednjeg uha, gornjih dišnih putova, posebice nosa i ždrijela, zbog poremećaja hormona štitnjače, metabolizma šećera, alergijske reakcije ili emocionalnih problema.

Smatra se da je u nastanku bolesti vrlo važna i psihosomatska komponenta. Šum, oštećenje sluha i vrtoglavica jedini su mogući odgovori unutarnjeg uha na različita patološka zbivanja (različiti poremećaji uzrokuju slične simptome), tako da samo o našim htijenjima i mogućnostima ovisi hoćemo li otkriti pravi uzrok smetnji kod pojedinog bolesnika.

Menièreova bolest najčešće se javlja u trećem i četvrtom desetljeću života, a spolove zahvaća podjednako.

Prije napadaja obično postoji osjećaj punoće u uhu „kao da u uhu ima vode”, koji različito traje (sati do dani). Moguć je i osjećaj jeke u uhu, ili su zvukovi promijenjeni, nejasni, iskrivljeni ili drukčije visine. Ubrzo se javljaju šum u uhu, vrtoglavica, mučnina i nagon na povraćanje, može biti sam osjećaj mučnine ili stvarno povraćanje.



Oslabljen sluh na početku bolesnici pripisuju jakom šumu, a tek poslije, tijekom bolesti, primjećuju stvarni gubitak sluha. Napadaji se redaju u različitom razmaku, od dana, tjedana, mjeseci, do sporadičnih tijekom godine.

Odlika bolesti je variranje sluha, uzrokovana porastom tlaka u dijelovima unutarnjeg uha skali mediji i skali vestibuli, što mijenja učinkovitost širenja zvučnog vala i podražavanja osjetilnih stanica. Varijacije sluha različite su kod istog bolesnika, ovisno o stupnju povišenja tlaka u pužnici. Kako bolest napreduje, trajno oštećenje sluha sve je izraženije, varijacije su manje, a tijekom godina bolest poprima „zreli” oblik, s ustaljenim, lošim sluhom i u pravilu sa sve manjim smetnjama ravnoteže.

Karakteristika povišenog tlaka u skali mediji, dijelu unutarnjeg uha, je i diplakuzija, koja označava različit osjet visine zvuka između ušiju, a objašnjava se povećanjem napetosti bazilarne membrane i drukčijom ugođenošću mehaničkih odlika osjetila.

Nepodnošenje glasnih zvukova, odnosno slušna preosjetljivost, što neki autori navode kao karakteristiku Menièreove bolesti, samo je znak osjetilnog oštećenja sluha (oštećenje receptora, osjetnih slušnih stanica).

U napadaju je potreban kompletan neurološki pregled jer vrtoglavica može biti znak ozbiljnih poremećaja u središnjem živčanom sustavu. Bolesnik navodi šum i smanjen sluh u bolesnom uhu, osjećaj vrtnje na bolesnu stranu, u pokusima ravnoteže pada na bolesnu stranu, a obično postoji i horizontalni nistagmus (nevoljni ritmični trzaji očima) brze komponente na zdravu stranu. 

Klinički pregled uha pokazuje uredan nalaz. Akumetrija (pregled ugađalicama) pokazuje skraćenu čujnost bolesnog uha, usmjeravanje na zdravu stranu u pokusu po Weberu, a u pokusu po Rinneu, isti je pozitivan. Mračenje ili iskrenje pred očima, glavobolja ili gubitak svijesti nisu karakteristični za Menièreovu bolest.

Nakon smirivanja napadaja, provodi se dodatna obrada. Snimanje sluha tonskim audiogramom u početku bolesti pokazuje uzlaznu krivulju zamjedbenog oštećenja sluha, a kasnijim ponavljanjem pretrage pokazuje se fluktuacija sluha. Duljim trajanjem bolesti fluktuacije su manje, odnosno više se ne postiže povratak na normalne vrijednosti praga sluha. „Zrela” bolest karakterizirana je zaravnjenom krivuljom zamjedbenog oštećenja sluha. 



U dijagnostičkom smislu, potrebno je isključiti retrokohlearno oštećenje sluha, to jest proces u slušnom živcu ili moždanom deblu. Tumor slušnog živca može, među ostalim, oponašati početak bolesti. U tu svrhu snimaju se evocirani slušni potencijali moždanog debla te, ako je potrebno, kompjutorizirana tomografija ili magnetska rezonancija traženih dijelova mozga i kostiju glave.

Pretrage ravnoteže upućuju na periferno oštećenje osjetila za ravnotežu, ali valja imati na umu da na početku bolesti, između dvaju napadaja, nalaz može biti uredan.

Potrebna je i dodatna laboratorijska obrada te isključenje metaboličkih, endokrinoloških, hematoloških i vaskularnih promjena.

Često je potreban pregled psihologa ili psihijatra i neurologa.

Konačna dijagnoza postavlja se nakon pregleda rezultata pretraga i uvidom u dinamiku zbivanja tijekom vremena. Jedan ili dva napadaja šuma, vrtoglavice i oslabljenog sluha nisu dovoljni za postavljanje dijagnoze.

Preduvjeti za uspješno liječenje su redovite kontrole i rano javljanje oboljelog. Propadanje osjetila za ravnotežu manje je važno od propadanja sluha, stoga je cilj liječenja očuvanje sluha te ublažavanje i smanjenje učestalosti smetnji ravnoteže. 

Liječenje počinje savjetovanjem bolesnika o prehrani. Predlaže se izbjegavanje teške i masne hrane, obilnih obroka, alkohola, crne kave, crnog čaja, čokolade, aromatičnih sireva te smanjenje unosa soli. Bolesnik mora sam uvidjeti koja mu hrana smeta. Slično je i s dnevnim navikama, odmorom i tjelesnom aktivnošću.

Medikamentozno liječenje uključuje diuretike (potiču mokrenje), vazodilatatore (šire krvne žile), obično na bazi histamina, sedative te polivitaminsku terapiju s naglaskom na vitaminima B skupine. Tijekom napadaja imaju smisla lijekovi za smirenje te oni koji sprječavaju povraćanje, uz smještaj bolesnika u tihu, polumračnu prostoriju. 

U slučaju medikamentoznog neuspjeha, dolazi u obzir kirurško liječenje. Postoje konzervativne, poludestruktivne i destruktivne kirurške procedure. 

Najčešće izvođene operacije su:

• postavljanje ventilacijske cjevčice u bubnjić i kapanje lijekova koji uništavaju dijelove unutarnjeg uha -nakon kapanja u srednje uho, lijek polako prelazi u unutarnje uho i dovodi do njegova djelomičnog uništenja, odnosno uništenja najosjetljivijih stanica. Potrebne su redovite kontrole sluha i praćenje bolesnika tijekom primjene kako bi uništenje ostalo djelomično, iako valja napomenuti da je trajni gubitak sluha česta posljedica ove metode liječenja.
• omogućavanje otjecanja endolimfe u šupljinu kosti iza uha ili likvorski prostor uz mozak -zahvat (ako uspije) omogućuje očuvanje postojećeg sluha uz prestanak vrtoglavice, ali može dovesti i do trajnog oštećenja sluha
• presijecanje živca za ravnotežu - prestaju vrtoglavice i pridružene smetnje, ali se ne sprječava propadanje sluha
• različite metode labirintektomije (uništenja unutarnjeg uha) -prestaju vrtoglavice, ali gubi se sluh. Zahvat je rezerviran za najteže oblike s učestalim, jakim vrtoglavicama, ili za one kod kojih je sluh ionako već izrazito loš. 

Razvijeni su brojni kirurški zahvati za liječenje Menièreove bolesti. Mnogi autori javljaju vrlo dobre rezultate nakon međusobno različitih zahvata. Slično je i s rezultatima medikamentoznog liječenja. Nameće se i zaključak o velikoj ulozi placeba, što podupire teorije o psihosomatskoj komponenti bolesti. Upravo je stoga sve manje oštrih pristupa liječenju Menièreove bolesti, pa se tako i u Hrvatskoj rijetko odlučujemo za radikalne kirurške zahvate.