Vitiligo - bolest bijelih mrlja
Unatoč intenzivnim znanstvenim istraživanjima, uzroci i mehanizmi uništenja pigmentnih stanica nisu potpuno razjašnjeni
Zašto nastaje vitiligo?
Već su u staroj Indiji i Egiptu prije više od 3500 godina zabilježeni opisi i pokušaji liječenja vitiliga, bolesti karakterizirane pojavom oštro ograničenih, bijelih mrlja na koži (depigmentacija). Hrvatski izraz je bolest bijelih mrlja ili telećak. Učestalost u europskoj populaciji iznosi jedan do dva posto, dok je kod azijaca (posebice Indija, Pakistan...) bolest češća. Oba spola podjednako obolijevaju. Može se javiti u svakoj životnoj dobi (zabilježena je pojava i u 81. godini života!), međutim, ipak se u polovice oboljelih javlja prije 19. godine.
Pojavu bijelih mrlja na koži uzrokuje uništenje pigmentnih stanica (melanocita) u gornjem sloju kože (epidermisu). Unatoč intenzivnim znanstvenim istraživanjima, uzroci i mehanizmi uništenja melanocita nisu potpuno razjašnjeni.
Genetski čimbenici odgovorni su u oko 30 posto bolesnika. Osma posto oboljelih ima jedno ili više djece s vitiligom. Učestalost u djece čiji roditelji imaju vitiligo je pet posto, u usporedbi s jedan posto ukupne pojave u cijeloj populaciji. U pojedinim obiteljima pogađa pojedince u tri ili četiri generacije zaredom. Dokaz o genskoj uvjetovanosti nedavno je provedeno istraživanje profesora Roberta Goudiea sa Sveučilišta u Glasgowu, na parovima jedno- i dvojajčanih blizanaca s vitiligom.
Od deset parova jednojajčanih blizanaca, u sedam parova oba blizanca imala su vitiligo, dok je to bio slučaj u samo dva od trinaest parova dvojajčanih blizanaca. Način nasljeđivanja sugerira da je vitiligo poligenski uvjetovana bolest. Genetska predispozicija u pravilu zahtijeva posebne uvjete ili događaje da bi došlo do pojave vitiliga.
Bolesnici često navode da je do prve pojave bijelih mrlja na koži došlo nakon stresnog događaja (npr. prometne nesreće, straha, smrti u obitelji, neuspjeha u školi, rastave...), nakon preboljele druge bolesti ili pak neke traume.
Učestalost u djece čiji roditelji imaju vitiligo je 5 posto, u usporedbi s jedan posto ukupne pojave u cijeloj populaciji. U pojedinim obiteljima pogađa pojedince u tri ili četiri generacije zaredom
Uzrok pojave vitiliga se još pokušava objasniti pomoću tri teorije (hipoteze):
- Autocitotoksična (hipoteza samorazaranja) pretpostavlja da metabolički produkti nastali tijekom sinteze melanina dovode do uništenja melanocita tj. posrijedi je jedan vid "staničnog samoubojstva".
- Imunološka hipoteza za uništenje melanocita odgovornim smatra poremećaje u imunološkom nadzoru. U prilog ove teorije govori već spomenuta povezanost vitiliga s brojnim autoimunim bolestima.
- Neuralna hipoteza dovodi u vezu neurokemijske medijatore koji bi blokirali produkciju melanina ili razarali melanocite.
Kako se manifestira vitiligo?
Oboljeli, inače rođeni s normalnom bojom kože i kose, u kasnijem tijeku života na koži razvijaju mliječno-bijele, oštro ograničene mrlje. Posebice se javljaju iznad zglobova prstiju, na koljenima i laktovima, licu (oko usta i očiju) te perigenitalno. Može se javiti i depigmentacija kose (leukotrihija) te sluznice usne šupljine i genitala.
Vitiligo se klasificira se u tri osnovna oblika:
- lokalizirani (2 posto) - može biti žarišni ili segmentalni (promjene se javljaju na području anatomskih regija kože - dermatoma)
- generalizirani (90 posto) - dijeli se na akrofacijalni (prvenstveno zahvaćeni lice i okrajine) i prošireni
- univerzalni (8 posto) - zahvaćeno preko 90 posto površine kože.
U oko 35 posto oboljelih nađe se poremećaj rada štitne žlijezde (hiper ili hipotireoza, autoimuni tireoiditis...), a u do 16 posto žarišno opadanje kose (alopecija areata). Pernicioznu anemiju ima 8posto oboljelih, dijabetes tip I i II do 7 posto, uveitis 5 posto, a Addisonovu bolest do 2 posto. Povezanost s navedenim bolestima ukazuje na autoimunu podlogu bolesti. Povezan je i s malignim melanomom. Naime, oboljeli imaju 180 puta viši rizik obolijevanja od malignog melanoma u usporedbi s ostalom populacijom.
Liječenje vitiliga ne zadovoljava u potpunosti
Svi oboljeli moraju dobiti podrobna uputstva o primjeni sredstava za zaštitu od sunca, koja se preporučuju iz tri razloga: 1/ područja bez pigmenta podložna su opeklinama, 2/ opekline mogu izazvati daljnje širenje bolesti (Koebnerov fenomen), 3/ tamnjenje okolne kože pogoršava kozmetski aspekt. Preporučuje se primjena sredstava s visokim zaštitnim faktorom (SPF). Sredstvo se u obliku kreme, gela ili losiona nanosi pola sata prije izlaska iz kuće. Nanošenje je potrebno ponavljati tijekom dana, posebice poslije kupanja, plivanja ili vježbe.
Bolesnici često navode da je do prve pojave bijelih mrlja na koži došlo nakon stresnog događaja
U klasičnu terapiju spadaju lokalna primjena kortikosteroida i fototerapija. U oko 50% oboljelih liječenih topičkim (lokalnim) potentnim kortikosteroidnim pripravcima dolazi do djelomične repigmentacije promjena, posebice na licu, koljenima i nogama. Terapiju je potrebno provoditi najmanje 4 mjeseca, s intervalnim prekidima i uz strog nadzor liječnika zbog mogućih nuspojava kortikosteroida.
Najčešće primjenjivana fototerapija - PUVA fototerapija (lokalno ili sistemsko nanošenje fotosenzibilizatora psoralena, a potom obasjavanje UVA zrakama) - provodi se na specijaliziranim klinikama s odjelima za fototerapiju.
Do postizanja estetski prihvatljivog uspjeha prosječno je potrebno 150 - 200 seansi obasjavanja, što je i glavni nedostatak. Stalni nadzor specijaliste isto je potreban, jer i PUVA terapija posjeduje mnoge nuspojave i rizike (opekline, povišen rizik razvoja mrene, prekanceroza i karcinoma kože, itd.).
U novije vrijeme pokušava se s primjenom varijanti PUVA terapije, gdje se umjesto psoralena na kožu nanose ili sistemski uzimaju kelin (KUVA terapija) ili fenilalanin (PAUVA terapija), no uspjesi nisu zadovoljavajući. U primjeni je i fokusirana (ciljana) primjena UVB obasjavanja, isključivo na mjesta bez pigmenta, no ova vrsta fototerapije još je u fazi istraživanja.
Od pomoćnih sredstava može se pokušati primjena beta-karotena (derivat vitamina A) u obliku kapsula: beta-karoten kožu oboji žućkasto, a ujedno je i fotoprotektor. Švedski autori zagovaraju primjenu megadoza vitamina B12 (cijankobalamina) i folne kiseline u obliku tableta, no mehanizam djelovanja je nejasan. U primjeni je i terapija visokim dozama magnezija, cinka i bakra, isto u obliku tableta. Po navodima autora, visoke doze ovih oligoelemenata djeluju kao antioksidans i tako sprječavaju gubitak pigmenta u koži.
Iako za sada još pokusna terapija, primjena topičkog imunomodulatora takrolimusa i derivata D3 vitamina - calcipotriola obećava dobre rezultate. Vrlo zadovoljavajući estetski rezultati postižu se i klimatoterapijom na Mrtvom moru u Izraelu, u trajanju četiri do šest tjedana godišnje.
U slučajevima neuspjeha navedenih klasičnih, pomoćnih i pokusnih terapija, i ako je bolest lokalizirana i stabilna, može se pokušati i presađivanje pigmentnih stanica melanocita s minigraftovima kože ili kultiviranih in vitro, u staničnim linijama.
U svakom slučaju, medicina još nije pronašla potpuno zadovoljavajuću terapiju vitiliga pa predstoji daljnji uporan rad i istraživanje ove, ne tako rijetke kožne bolesti.
Izvor fotografija: Shutterstock