Tumori hipofize - simptomi i liječenje

Bolesti i stanja / Živčani i mentalni sustav Carmen Rivier-Zurak dr. med.

Većina tumora hipofize je benigna i ne širi se u druge dijelove tijela, ali svojom masom mogu pritiskati okolne strukture ili uzrokovati da hipofiza proizvodi premalo ili previše hormona

Što je hipofiza?

Hipofiza je mala ovalna žlijezda veličine graška koja se nalazi iza stražnjeg dijela nosa, na bazi mozga, ispod optičkih živaca.

Povezana je s hipotalamusom, koji se nalazi u njezinoj blizini i ima presudnu ulogu u mnogim važnim funkcijama (oslobađanje hormona, reguliranje tjelesne temperature, održavanje dnevnih fizioloških ciklusa, kontrola apetita, upravljanje seksualnim ponašanjem, reguliranje emocionalnih reakcija). Hipotalamus u stvari prima podražaje iz gotovo svih dijelova središnjeg živčanog sustava i pretvara ih u poruke koje odašilje hipofizi, koja potom otpušta niz hormona, kemijskih glasnika, koji potiču funkciju pojedinih endokrinih žlijezda u tijelu. Hipotalamus registrira promjene u razini hormona koje su dotične žlijezde izlučile te, shodno tome, povećava ili smanjuje podražaj prema hipofizi s ciljem održanja ravnoteže (pozitivna povratna sprega na osovini hipotalamus-hipofiza).
 
Osovina hipotalamus - hipofiza
 
Hipofiza je podijeljena u dva režnja, od kojih svaki luči svoje hormone:
  • prednji režanj hipofize (adenohipofiza) -žljezdano je tkivo koje prima signale iz hipotalamusa i izlučuje hormone koji djeluju na određene žlijezde:
    • prolaktin - djeluje na mliječne žlijezde i uzrokuje stvaranje majčina mlijeka nakon poroda
    • ACTH (adrenokortikotropni hormon) - stimulira nadbubrežne žlijezde
    • TSH (tireostimulirajući hormon) - stimulira štitnjaču
    • FSH (folikulostimulirajući hormon) - stimulira jajnike kod žena
    • LH (luteinizirajući hormon) - stimulira testise kod muškaraca
    • hormon rasta - djeluje na široki spektar tkiva
  • stražnji režanj hipofize (neurohipofiza) - predstavlja zbir aksona (nastavaka živčanih stanica) pristiglih iz hipotalamusa i otpušta:  
    • antidiuretski hormon - smanjuje količinu mokraće koju proizvode bubrezi
    • oksitocin - potiče kontrakcije maternice tijekom poroda i oslobađanje majčina mlijeka tijekom dojenja.

Kako se predstavlja tumor hipofize?

Tumor hipofize je skupina abnormalnih stanica koje nekontrolirano rastu unutar hipofize. Većina tumora hipofize ima benigni karakter i ne širi se u druge dijelove tijela. Međutim, ovi tumori mogu uzrokovati ozbiljne probleme, bilo zbog svoje veličine i posljedičnog pritiska na okolne strukture (veliki tumori) ili zato što proizvode dodatne količine hormona (funkcionalni tumori). Obično se liječe operacijom, lijekovima ili zračenjem.

Maligna varijanta tumora (rak hipofize) iznimno je rijetka.

Većina tumora hipofize ne uzrokuje simptome, zbog čega ostaju nedijagnosticirani ili se prikažu kao slučajan nalaz tijekom MR ili CT snimanja mozga zbog nekog drugog razloga. Čak oko 25 posto osoba može imati mali tumor hipofize, a da toga nisu svjesni.

Tumori koji zbog svoje veličine dovode do pritiska na okolne strukture mogu, na primjer, dovesti do pritiska na obližnje snopove optičkih živaca i pojave problema s vidom ili mogu razoriti okolne stanice hipofize te dovesti do oštećenje stvaranja ili lučenja hormona (u ovisnosti o tome u kojem dijelu hipofize je došlo do pritiska) i simptoma manjka dotičnog hormona.



Tumori koji proizvode previše hormona (funkcionalni tumori), osim što mogu pritiskati okolne strukture, zbog prekomjernog izlučivanja hormona pojačavaju funkciju odgovarajućeg organa na koji taj hormon djeluje i remete njegovu funkciju.

Vrste tumora hipofize

Tumori hipofize mogu biti adenomi ili drugi tumori kao kraniofaringeomi, meningeomi, hordomi, gliomi i metastatski tumori.

Adenomi hipofize su benigni tumori epitelnog podrijetla, koji čine oko 15 posto svih intrakranijalnoih tumora.

Adenomi se dijele:
  • prema veličini
    • mikroadenomi (manji od 10 mm u promjeru
    • makroadenomi (već od 10 mm u promjeru).
  • prema aktivnosti
    • hormonski neaktivni (nesekretorni, nefunkcionalni) tumor
    • hormonski aktivni (sekretorni, funkcionalni) tumori.

Tumori prednjeg režnja hipofize
  • nefunkcionalni adenomi (adenomi nultih stanica) - najčešći su oblik tumora hipofize. Ne proizvode dodatne količine hormona i najčešće nema simptoma sve dok tumor ne dostigne određenu veličinu.
  • funkcionalni tumori
    • tumori koji izlučuju prolaktin (prolaktinomi) - najčešći tip funkcionalnog tumora hipofize
    • tumori koji proizvode hormon rasta
    • tumori koji proizvode ACTH (adrenokortikotropni hormon) - djeluju na nadbubrežnu žlijezdu i potiču stvaranje glukokortikoida
    • tumori koji izlučuju TSH (tireostimulirajući hormon) - djeluju na štitnjaču, izuzetno su rijetki
    • multipla endokrina neoplazija (MEN1) - čine je adenom hipofize i još neki tumori (paratireoidne žlijezde, gušterače, nadbubrežne žlijezde)
    • ostali tumori prednjeg dijela hipofize - vrlo su rijetki, a radi se o tumorima koji luče FSH (folikulostimulirajući hormon) i LH (luteinizirajući hormon) te uzrokuju prekomjernu proizvodnju estrogena kod žena i testosterona kod muškaraca. U pitanju mogu biti i miješani tumori (prolaktin+hormon rasta; TSH+LH+FSH).

Tumori stražnjeg režnja hipofize - vrlo su rijetki. Najčešći simptom je stanje koje se naziva diabetes insipidus koji se razlikuje od klasičnog diabetes mellitusa. Glavni simptomi su pojačan osjećaj žeđi i mokrenje velike količine razrijeđene mokraće.

Uzroci nastanka tumora hipofize

Trenutačno nije poznat specifičan uzročni čimbenik koji utječe na razvoj tumora hipofize. No, zna se da rizik pojave mogu povećati neka genetska stanja kod kojih je prisutan defekt u jednom ili više gena koji se prenosi nasljeđivanjem u obitelji.



Neka stanja koja mogu povećati vjerojatnost razvoja tumora hipofize su:
  • Carneyjev kompleks - rijedak genetski poremećaj koji uzrokuje mnoge nekancerogene tumore
  • obiteljski izolirani adenom hipofize ili FIPA - rijetko stanje koje tijelo čini većim od normalnog
  • izolirana obiteljska akromegalija (slično FIPA-i)
  • McCune-Albrightov sindrom - rijetko stanje koje se manifestira kroz abnormalnosti u kostima i koži
  • višestruka endokrina neoplazija tip I i tip IV (MEN1, MEN4) - poremećaji koji mogu uzrokovati tumore u žlijezdama s unutarnjim izlučivanjem.

Simptomi tumora hipofize

Simptomi se razlikuju ovisno o vrsti tumora i zahvaćenom području hipofize.

Ne uzrokuju svi tumori hipofize vidljive simptome. Tumori koji proizvode hormone mogu izazvati specifične simptome ovisno o tome koji hormon proizvode, ali svi tumori ovisno o svojoj veličini i položaju mogu vršiti pritisak na hipofizu ili obližnje strukture poput optičkih živaca.

Simptomi se kod svake osobe mogu ne samo razlikovati, nego i imitirati druge zdravstvene probleme, stoga je uputno svakako posjetiti liječnika.

SIMPTOMI VELIKIH TUMORA HIPOFIZE

Hipofiza je smještena u vrlo malom području na bazi mozga gdje nema mogućnosti širenja, stoga veliki tumori uzrokuju probleme zbog svoje veličine. 

Veliki tumori pritišću okolna područje i mogu dovesti do pojave različitih simptoma:
  • glavobolje
  • problemi s vidom, osobito gubitak perifernog vida (ono što možete vidjeti sa strane čak i ako gledate ravno naprijed) i pojava dvoslika
  • ako pritišću okolno tkivo hipofize mogu dovesti do znakova i simptoma manjka hormona, što se može manifestirati kao:
    • rast prsa
    • slabija dlakavost
    • erektilna disfunkcija (muškarci)
    • pojačan osjećaj hladnoće u rukama i nogama
    • rjeđe menstruacije ili potpuni izostanak
    • nedostatak majčinog mlijeka
    • smanjen seksualni nagon
    • mučnina i povraćanje
    • zastoj u rastu i spolnom razvoju kod djece.

 

Dvoslike

SIMPTOMI FUNKCIONALNIH TUMORA HIPOFIZE

Funkcionalni tumori hipofize uzrokuju prekomjernu proizvodnju hormona. Kako hormoni koje mogu izlučivati imaju različit učinak na tijelo, za očekivati je da se pojavljuju različiti znakovi i simptomi, a ponekad je moguća i njihova kombinacija.
 
Tumori koji izlučuju ACTH (adrenokortikotropni hormon)

ACTH tumori proizvode adrenokortikotropni hormon (ACTH) koji stimulira koru nadbubrežne žlijezde na lučenje kortikosteroidnih hormona, posebice kortizola (glavni predstavnik glukokortikoida koji sudjeluju u regulaciji metabolizma ugljikohidrata, masti i proteina te imaju protuupalno djelovanje). 



U tom slučaju dolazi do razvoja Cushingova sindroma, koji karakteriziraju neki od sljedećih znakova i simptoma:
  • akne
  • povećana dlakavost kod žena
  • emocionalne promjene u smislu anksioznosti, razdražljivosti ili depresije
  • ljubičaste ili ružičaste strije
  • lako stvaranje modrica
  • stanjivanje ruku i nogu praćeno slabljenjem mišića
  • nakupljanje masti u središnjem dijelu tijela
  • okruglasto lice (tzv. mjesečevo lice)
  • visok krvni tlak
  • visok šećer u krvi
  • slabljenje kostiju (osteoporoza).

Tumori koji izlučuju hormon rasta

Hormon rasta djeluje na veliki broj tkiva i organa, tako da ovi tumori različito djeluju kod djece i kod odraslih.

Povećana količina hormona rasta u djece potiče rast gotovo svih kostiju u tijelu i dovodi do stanja koje zovemo gigantizam - očituje se vrlo brzim i visokim rastom, bolovima u zglobovima i jakim znojenjem.

Povećana količina hormona rasta u odrasloj dobi dovodi do stanja zvanog akromegalija, koje se manifestira abnormalnim rastom i povećanjem kostiju lubanje, kostiju lica (promjena u izgledu lica, povećanje razmaka među zubima), šaka i stopala, kao i bolovima u zglobovima, prekomjernim znojenjem, produbljenim glasom, povišenim krvnim tlakom, sindromom apneje u snu (pauze u disanju tijekom spavanja), dijabetesom tipa 2 ili oslabljenom tolerancijom na inzulin.
 
Akromegalija - rast šake

Tumori koji izlučuju prolaktin

Tumori koji prekomjerno proizvode prolaktin nazivaju se prolaktinomi. Posljedica povećane razine prolaktina je smanjenje razine spolnih hormona - estrogena kod žena i testosterona kod muškaraca. Prekomjerna količina prolaktina različito djeluje na muškarce i žene:
  • prolaktinom kod žena može dovesti do:
    • poremećaja menstruacijskog ciklusa (neredovitih menstruacija ili izostanka menstruacije - amenoreja)
    • problema s plodnošću
    • mliječnog iscjetka iz dojki, čak i ako žena nije trudna ili nije rodila (galaktoreja
  • prolaktinom kod muškaraca može dovesti do:
    • erektilne disfunkcije
    • smanjenja broja spermija i problema s plodnošću
    • oslabljen seksualni nagon (libido),
    • rasta prsiju (ginekomastija)
    • slabije dlakavosti.

S vremenom se mogu pojaviti glavobolje i problemi s vidom.

Tumori koji luče TSH (hormon koji stimulira štitnjaču)

Kada tumor hipofize prekomjerno proizvodi TSH (hormon koji stimulira štitnjaču) ona proizvodi i oslobađa veću količinu T3 i T4 hormona, odnosno dolazi do hipertireoze. Kako je to rijedak uzrok hipertireoze ili pretjeranog rada štitnjače, ako imate simptome hipertireoze ne znači nužno da imate tumor hipofize.



Neki od simptoma i znakova hipertireoze su:
  • gubitak i nemogućnost dobitka na tjelesnoj masi
  • ubrzan i/ili nepravilan rad srca (palpitacije)
  • nervoza i razdražljivost
  • anksioznost
  • problemi sa spavanjem
  • učestalo pražnjenje crijeva
  • pretjerano znojenje.

Komplikacije tumora hipofize

Tumori hipofize obično ne rastu i ne šire se u velikoj mjeri. Međutim, ponekad mogu uzrokovati gubitak vida ili trajni nedostatak hormona koji sa sobom nosi dugogodišnje uzimanje hormonske nadomjesne terapije.

Rijetka, ali iznimno ozbiljna komplikacija je apopleksija hipofize - iznenadno krvarenje u tumor, koje prati iznenadna i vrlo jaka glavobolja, oftalmoplegija (kljenut moždanih motoričkih živaca, pojedinih ili svih, koji opskrbljuju mišiće za pokretanje oka)  i gubitak vida. Ovo stanje zahtijeva neodgodivu liječničku intervenciju, najčešće s primjenom kortikosteroida, moguće i operativnim zahvatom.

Kada posjetiti liječnika?

Posjetite svog liječnika ako ste razvili simptome i znakove koji bi mogli biti povezani s tumorom hipofize.

Ako vam je poznato da netko od članova obitelji ili više njih ima multiplu endokrinu neoplaziju tipa I (MEN1) razgovarajte sa svojim liječnikom o periodičnim testovima koji mogu biti od pomoći u ranom otkrivanju tumora hipofize.

Dijagnostika tumora hipofize

Prilikom pregleda uzimaju se podaci o osobnoj i obiteljskoj povijesti bolesti te se, prema procjeni, mogu tražiti i dodatne pretrage:
  • analiza krvi i mokraće radi provjere razine hormona
  • očni pregled
  • neurološki pregled
  • slikovne pretrage mozga (CT, MR)
  • biopsija (uzimanje uzorka tkiva hipofize za patohistološku analizu kako bi se potvrdilo jesu li prisutne abnormalne stanice).
 
CT snimka mozga pacijenta s tumorom hipofize koja pokazuje veliku heterogenu masu u hipofizi. Adenom hipofize s apopleksijom i krvarenjem u tumorskoj masi.

Kako dijagnoza tumora hipofize utječe na sposobnost upravljanja vozilom

Većina osoba kojima je dijagnosticiran tumor na mozgu neko vrijeme neće smjeti upravljati vozilom.

Više informacija o tome trebali biste dobiti od svog liječnika, posebno u slučaju ako imate vozačku dozvolu. Ako je u vašem slučaju zabrana na snazi, trebate je se pridržavati.

Liječenje tumora hipofize

Mnogi tumori hipofize ne zahtijevaju liječenje. No, ako su takvih karakteristika da je liječenje neophodno, u planiranju terapijskog protokola sudjeluje multidisciplinarni tim stručnjaka (endokrinolog, neurokirurg, oftalmolog, patolog, onkolog i drugi zdravstveni djelatnici, poput fizioterapeuta, dijetetičara itd.).

Postoje različite opcije za liječenje tumora hipofize, uključujući uklanjanje tumora, kontrolu njegova rasta i upravljanje razinom hormona lijekovima. Liječnik može preporučiti i promatranje, odnosno pristup "pričekaj i vidi".
 
Kirurgija

Kirurgija je najčešći terapijski tretman za većinu tumora hipofize. Obično je potrebna ako tumor pritišće vidne živce ili prekomjerno proizvodi određene hormone. Uspjeh operacije ovisi o vrsti tumora, njegovoj lokalizaciji, veličini i eventualnoj zahvaćenosti okolnog tkiva.

Dvije glavne kirurške tehnike za liječenje tumora hipofize su:
  • kroz nos i sinuse (endoskopski transnazalni transsfenoidalni pristup) bez vanjskog reza i bez vidljivog ožiljka - prihvatljiviji za manje tumore
  • kroz gornji dio lubanje putem reza na tjemenu (transkranijalni pristup, kraniotomija) - ovim pristupom lakše se odstranjuju veći ili kompliciraniji tumori koji su zahvatili obližnje živce ili tkivo mozga.

Ponekad je potrebno ukloniti cijelu hipofizu.


 
Radioterapija

Terapija zračenjem uništava tumor visokoenergetskim X-zrakama. Može se koristiti nakon operacije ili samostalno ako operacija nije opcija. Može biti korisna i u slučaju da se tumor vraća nakon operacije i uzrokuje znakove i simptome koje lijekovi ne ublažavaju.

Postoje različite vrste zračenja, od visoke doze zračenja koja se primjenjuje samo jednom direktno u tumorsko tkivo kroz vrlo precizan proces i minimalno zračenje zdravog tkiva koje okružuje tumor što smanjuje rizik od njegova oštećenja (stereotaktička radiokirurgija, liječenje gama nožem) do manjih doza koje se apliciraju nekoliko puta tjedno tijekom četiri do šest tjedana.
 
Pacijent ispred uređaja za liječenje raka s gama nožem, s metalnom kapom na glavi.
 
Dobrobiti i komplikacije različitih oblika terapije zračenjem često nisu trenutačne i mogu proći mjeseci ili godine dok ne budu potpuno učinkovite.
 
Lijekovi

Liječenje lijekovima može pomoći u blokiranju prekomjernog lučenja hormona u slučaju funkcionalnih tumora hipofize (npr. tumora koji proizvodi prolaktin, ACTH ili hormon rasta) i ponekad smanjiti određene vrste tumora hipofize.
 
Nadomjesna terapija hormonima hipofize

Ako se dio ili cijela hipofiza ukloni ili prestane raditi, primjenjuje se hormonsko nadomjesno liječenje hormonom ili hormonima hipofize koji u tom slučaju nedostaju kako bi se održala normalna razna hormona u tijelu.
I neke osobe podvrgnute zračenju također trebaju nadomjestak hormona hipofize.
 
Odgođena terapija

Mnogi ljudi s tumorom hipofize normalno funkcioniraju i bez liječenja ako tumor ne uzrokuje druge probleme. U slučaju kada tumor ne uzrokuje znakove ili simptome, praćenje i promatranje može biti jedna od opcija, uz redovite kontrole i pretrage kojima se utvrđuje raste li tumor. Liječnik u dogovoru s pacijentom može u startu odvagnuti rizik razvoja simptoma u odnosu na liječenje i donijeti odluku o praćenju.
 
Nakon liječenja tumora hipofize

Tumor hipofize ne bi trebao skratiti očekivani životni vijek ako se pravilno liječi. Liječenje tumora hipofize obično je vrlo uspješno, iako će mnogi ljudi morati uzimati hormonsku nadomjesnu terapiju, ponekad do kraja života. Svi lijekovi moraju se uzimati prema uputama.
Nakon završenog liječenja potrebno je ići na redovite kontrolne preglede i pretrage (krvne pretrage za praćenje razine hormona, sken mozga, testovi vida itd.), što može potrajati i nekoliko godina.

Nuspojave liječenja tumora hipofize

O očekivanim nuspojavama potrebno je razgovarati s liječnikom.

Većina nuspojava je kratkotrajna i postupno će se poboljšati nakon završetka liječenja.

Neki tretmani mogu izazvati nuspojave koje se ne poboljšavaju, što se naziva dugoročnim učincima. S druge strane, moguće su nuspojave koje počinju mjesecima ili godinama kasnije - to su tzv. kasni učinci.

Ovisno o vrsti tumora, njegovoj veličini i načinu liječenja liječnik može procijeniti postoji li vjerojatnost da liječenje utječe na plodnost.

Prirodno liječenje tumora hipofize

Možda ste čuli nešto o alternativnim ili komplementarnim metodama koje vaš liječnik nije spomenuo u smislu liječenja ili tretiranja simptoma. Te metode mogu uključivati vitamine, biljke i posebne dijete ili druge metode kao što su akupunktura ili masaža, da spomenemo samo neke.
Komplementarne metode odnose se na tretmane koji se koriste uz redovnu medicinsku skrb. Alternativno liječenje je ono koje se koristi umjesto liječenja koje osigurava tradicionalna medicina.

Iako bi neke od ovih metoda mogle pomoći u ublažavanju simptoma ili pomoći da se osjećate bolje, za mnoge nije dokazano da djeluju. Neke bi čak mogle biti štetne.

Ne postoji dovoljno podataka o mogućim biljnim lijekovima u svrhu liječenja različitih tumora hipofize.

Obavezno razgovarajte sa svojim liječnikom po pitanju bilo koje metode koju eventualno mislite koristiti, jer vam možda može dati više podataka o dotičnoj metodi, što vam može pomoći u donošenju informirane odluke.


Izvor fotografija: Schutterstock
 

Datum objave članka: 21. 10. 2022.
izdvojeni proizvodi