Spina bifida - doživotna razvojna anomalija 2. dio

Nakon uvodnog dijela u prošlom broju Vašeg zdravlja, u nastavku ćemo se malo više posvetiti problemima koji muče obitelji i oboljele od spine bifide (SB), točnije otvorene spina bifide ili otvorenog rascjepa kralježnice, jer zatvorenu spinu bifidu ima do 20 posto populacije i ona ne spada u pogreške razvitka nego u anatomsku varijaciju.

Kod rješavanja problema inkontinencije, pri čemu je jedan od ciljeva i smanjiti broj uroinfekcija i oštećenja bubrega, veliku ulogu imaju tzv. čista intermitentna kateterizacija (ČIK) i samokateterizacija. Ta jednostavna tehnika pražnjenja mjehura pomoću katetera (cjevčice koja se kroz mokraćnu cijev uvodi u mjehur) svojedobno je znatno poboljšala preživljavanje oboljelih od SB-a. Njezinom stalnom primjenom jača se stupanj stečene kontinencije oboljelih, a time i poboljšava kvaliteta njihova života.

Kateteriziranje uglavnom obavljaju članovi uže obitelji, ponajviše roditelji, koji izvode ČIK četiri do šest puta dnevno, a prema potrebi se mogu priučiti i članovi šire obitelji, zbog njezine jednostavnosti i lakoće. Cilj je dijete s vremenom naučiti samokateterizaciji, što se može postići između njegove četvrte i sedme godine. Ipak, provedena anketa pokazuje da je kod nas samostalnost odgođena, pa na primjeru od devetero djece oboljele od spine bifide u dobi od sedam do petnaest godina, samo se jedan dječak sam kateterizira. Uz to, dokazano je da čak i znatno tjelesno oštećenje nije zapreka samokateteriziranju, a naše devetero djece uglavnom se može kretati. Kako je riječ o djeci školske dobi, nameće se pitanje kateteriziranja tijekom nastave, što obitelji rješavaju na različite, nepraktične načine: dovođenjem djeteta kući i ponovnim vraćanjem u školu, dolaskom roditelja u školu, itd.

Alternativno rješenje je tzv. Mitrofanof stoma, zahvat koji se najčešće izvodi kod djece školske dobi, kod kojeg se slijepim crijevom spaja mokraćni mjehur s pupkom, pa se na taj način dijete može samostalno kateterizirati. Prof. Andrea Cvitković, specijalistica pedijatarica nefrologinja iz Poliklinike Helena u Zagrebu, smatra da je takav zahvat posebno važan kod djece koja se zbog neuroloških problema ne mogu samostalno kateterizirati kroz mokraćnu cijev, zbog položaja tijela, nepokretnosti, itd.

U bolnici je zbog prevencije od bolničkih infekcija uobičajena tzv. sterilna intermitentna kateterizacija (SIK), koja se kod nas izvodi na zastarjeli način: u ležećem položaju pacijenta i stiskanjem mjehura djeteta, pri čemu se ne pazi da je suprotan kraj katetera niži od razine mjehura kako bi mokraća prirodno istekla. Stoga je nužna edukacija medicinskog osoblja o standardu provođenja intermitentne kateterizacije, čiste ili sterilne, kao i novi(ji)h sredstava kojima se provodi. Jedno od takvih sredstava su i kateteri s hidrofilnim slojem, koji su već dulje vrijeme standard u Europi. Oni proizvode puno manje trenja s mokraćnom cijevi i puno su praktičniji za upotrebu, što je posebno važno prilikom učenja samokateterizacije.

Kod rješavanja problema inkontinencije, pri čemu je jedan od ciljeva i smanjiti broj uroinfekcija i oštećenja bubrega, veliku ulogu imaju tzv. čista intermitentna kateterizacija i samokateterizacija

Ono što je posebno važno kod novih katetera je latex-free karakteristika. Naime, svi pacijenti sa SB-om posebno su podložni razvoju alergije na lateks, popratne pojave koju bi u svakom slučaju trebalo izbjeći, a što je pri izvođenju bolničke sterilne intermitentne kateterizacije u Hrvatskoj vrlo teško postići, s obzirom na to da osoblje koristi lateks rukavice. Štoviše, pritom se nanosi i gel koji sadrži lateks, nepotreban pri korištenju urinskih katetera s hidrofilnim slojem. Procjenjuje se kako alergija na lateks pogađa 30 do 70 posto pacijenata sa SB-om, a uzrok tome česta je izloženost proizvodima od lateksa zbog ponavljanih operacijskih postupaka, implantanata koji sadrže lateks i kateterizacije. Od 27 anketirane djece u Hrvatskoj, njih petero ima već dijagnosticiranu alergiju na lateks.

Roditelji djece sa SB-om u Hrvatskoj ne dobivaju informacije o riziku razvoja alergije na lateks, niti su educirani o tome koje korake moraju poduzeti kako bi prevenirali kliničke probleme. Čak i nakon dijagnoze alergije na lateks, roditelji od Ambulante za kliničku imunologiju, alergologiju i profesionalne bolesti kože KBC-a Zagreb dobiju samo popis namirnica i biljaka koje treba izbjegavati, što nije ni desetina informacija koje bi trebali znati. Imaju loša iskustva i tijekom hospitalizacije, zbog evidentna nepoznavanja postupanja bolničkog osoblja kod te alergije. Ista je situacija i pri rutinskom vađenju krvi, pretragama ili nekim ambulantnim pregledima.

Dok naše bolnice ne razviju specifične postupke vezane uz alergije na lateks za pacijente i osoblje bolnice, na stranicama američke Udruge za spinu bifidu može se dobiti uvid u listu s lateks proizvodima u bolničkom okruženju i listu s lateks proizvodima u domu i zajednici (www.spinabifidaassociation.org). 

UDRUGA OSOBA I RODITELJA SA SPINOM BIFIDOM "AURORA"

Ulica kneza Branimira 71, 10 000 Zagreb
ŽR: 360000-1102062990
W: Facebook stranica

Shunt (šant), to jest cjevčica ugrađena u tijelo koja odvodi višak tekućine iz lubanje u, najčešće, trbušnu šupljinu, standardna je oprema pacijenata s hidrocefalusom, čestim pratiteljem SB-a. Od 27 anketirane djece, 22 djeteta ima hidrocefalus.

Prepoznati kada shunt ne radi kako treba, nije lak zadatak, jer simptomi mogu varirati od osobe do osobe, pa čak i u različitoj dobi za pojedinca. Međutim, roditelji uče vjerovati instinktu kad sumnjaju na malfunkciju shunta. "Poznajem svoje dijete", kaže jedna zabrinuta mama i nastavlja: "Nekoliko puta liječnici su mi rekli da nije problem sa shuntom, ali ja sam znala da jest".
Dijagnoza malfunkcije shunta je presudna, jer se vjeruje da je funkcioniranje shunta odlučujući čimbenik dugoročna preživljavanja pacijenata sa SB-om, a ipak se često neprimjereno dijagnosticira. Simptomi koji opravdavaju žurnu pretragu su bolovi u vratu kod odraslih i djece te šuštavo disanje, ukrštene oči ili promukli plač kod male djece i novorođenčadi. Treba biti svjestan i da malfunkcija shunta može biti prisutna, iako se nije pokazala na CT-u, MRI-u ili UZV-u, odnosno kad slike ne pokazuju uvećane moždane ventrikule. U svakom slučaju, bilo koje pogoršanje funkcije mozga ili kralježnične moždine, bez drugoga očitog uzroka, mora usmjeriti pretrage na potencijalnu malfunkciju shunta.

Znakovi malfunkcije shunta kod beba i male djece

• punoća ili napetost fontanele;
• jaka razdražljivost ili pospanost;
• šuštavo disanje (stridor);
• brz rast glave;
• ukrštene oči ili nemogućnost pogleda prema gore;
• povraćanje;
• razdoblja u kojima dijete ne diše (apneja);
• glavobolja;
• pogoršanje osjeta ili motoričkih vještina;
• teškoće s gutanjem;
• promukao ili slab plač;
• temperatura;
• otok ili crvenilo uzduž shunta (dva zadnja simptoma upućuju na infekciju).

Znakovi malfunkcije shunta kod djece i odraslih

• glavobolje;
• promjene vida;
• ustrajno povraćanje i mučnina;
• pretjerana iritabilnost i/ili umor;
• pad IQ-a;
• pogoršanje pamćenja;
• gubitak koordinacije ili ravnoteže;
• pogoršanje senzoričkih i motoričkih vještina;
• novi ili češći napadaji;
• teškoće u govoru i gutanju;
• promjene u funkcioniranju mjehura i crijeva;
• bol u leđima na mjestu zatvaranja spine bifide;
• bol u vratu;
• promjene osobnosti.

Sekundarna stanja kod SB-a su: prekomjerna težina, hipertenzija, dekubitus, ozbiljne urološke infekcije, bubrežni kamenci, skolioza, osteomijelitis, osteoporoza, pogoršani ravnoteža, snaga, izdržljivost i fleksibilnost, povećan spasticitet, depresija i dr.

Većinu tih stanja potencijalno je moguće prevenirati, poput prekomjerne težine, koja osobama sa SB-om predstavlja posebnu prijetnju zdravlju. U SAD-u više od 50 posto djece sa SB-om mlađih od šest godina ima prekomjernu težinu, a u adolescenciji i odrasloj dobi više od 50 posto njih je pretilo.

Osim uobičajenih posljedica, kao što su visok krvni tlak, dijabetes, osteoartritis, bolesti srca, apnea, psihološki problemi i dr., pretilost još više ograničava njihovu mobilnost i samostalnost te povećava mogućnost pojave dekubitusa. Svakodnevne aktivnosti, kao što su odijevanje, upravljanje kontinencijom i osobna higijena, također mogu biti otežane.

Prevencija debljine za osobe sa SB-om obiteljska je stvar koja mora početi u ranom djetinjstvu i trajati cijeli život, prije svega usvajanjem zdravih prehrambenih navika, ali i izbjegavanjem hrane kao kompenzacije za djetetov invaliditet.

Druga strategija je pomoći djeci sa SB-om da uživaju u vježbanju. Djeca bi morala biti uključena u program fizikalne terapije (Bobath, Vojta) te se što redovitije baviti dodatnim aktivnostima, poput plivanja, jahanja, vožnje biciklom i dr. Većina tjelesnih aktivnosti kojima se bave zdrava djeca mogu se prilagoditi i djeci s teškoćama u kretanju. Ona mogu biti još aktivnija ako nauče raditi neke korisne aktivnosti, npr. u vlastitom domu ili vrtu... Takve aktivnosti ne samo da troše kalorije, nego pomažu djeci da se dobro osjećaju u svojoj koži, kao sposobni ljudi koji mogu pomoći.