Raynaudov sindrom - pretjerana reakcija na hladnoću
Točan uzrok Raynaudova sindroma te odgovor na pitanje zašto krvne žile kod nekih ljudi pretjerano reagiraju na hladnoću i emocionalni stres još uvijek nisu poznati
Spazam krvnih žila u podlozi kožnih promjena
Raynaudov sindrom prvi je opisao Maurice Raynaud 1862. godine, a po njemu je i dobio ime. Karakterizira ga osjećaj hladnoće, utrnulost i bljedoća, najčešće u prstima šaka i stopala (može se javiti i na drugim dijelovima tijela - nosu, obrazima, ušima, čak i jeziku) pri izlaganju hladnoći. U ovom slučaju nije riječ o ozeblinama, nego o mnogo ozbiljnijem stanju od jednostavnog osjećaja hladnoće.
Kada je tijelo izloženo hladnoći, opskrba krvlju prstiju ruku i stopala se smanjuje zbog sužavanja (spazma) malih arterija koje se nalaze pod kožom okrajina kako bi se spriječio gubitak tjelesne topline. Međutim, ta normalna reakcija na hladnoću kod ljudi s Raynaudovim sindromom izraženija je i jača, odnosno krvne žile ekstremno reagiraju na hladnoću, ali i na emocionalni stres, a zašto, još uvijek nije poznato. Najčešće su zahvaćeni gornji ekstremiteti, ali čak 40 posto bolesnika ima zahvaćene i donje ekstremitete.
Simptomi ovise o učestalosti, trajanju i jačini spazma krvnih žila, a očituju se u promjeni boje kože nakon izloženosti hladnoći ili stresu. Kliničku sliku početno karakteriziraju izrazita bljedoća prstiju (kao mrtvački prsti) i cijanotična (plava) koža, a nakon što se cirkulacija počne poboljšavati, koža postaje zagasito crvena zbog hiperemije, kada se mogu razviti bol i gubitak osjeta u zahvaćenim prstima. Redoslijed promjene karakteristične boje nije isti u svih bolesnika. Ne moraju uvijek biti zahvaćeni svi prsti; promjene se mogu vidjeti samo na jednom ili dva prsta ruku ili nogu.
Napadi spazma u pravilu kratko traju (od nekoliko minuta do nekoliko sati, u prosjeku 10 do 30 minuta), no, ako bolest dugo traje i napadi spazma su česti, koža može postati glatka, sjajna i napeta s gubitkom potkožnoga tkiva i pojavom malih bolnih ulceracija na vršcima prstiju koje, u težim slučajevima, mogu prijeći u gangrenu.
Dva moguća oblika
Raynaudov sindrom javlja se u pet do 10 posto svjetske populacije. Većina oboljelih (60 - 90 posto) boluje od primarnog Raynaudova sindroma, a najčešće je riječ o mlađim ženskim osobama, dok muški spol i dob iznad 40 godina upućuju na sekundarni Raynaudov sindrom.
Primarni Raynaudov sindrom
Češći je oblik ovog poremećaja i može se javiti kod inače zdravih ljudi. U ovom slučaju javlja se spazam krvnih žila koji nije udružen s drugom bolešću. Njegovu pojavu može predisponirati život u hladnim klimatskim uvjetima. Oboljeli imaju povećanu osjetljivost alfa-2 receptora (nalazimo ih na glatkim mišićnim stanicama malih arterija i kožnih arterija u prstima) na hladnoću, što dovodi do vazokonstrikcije.
Sekundarni Raynaudov sindrom
Obično je povezan s drugim bolestima i poremećajima. Iako je spazam krvnih žila bitan čimbenik, u podlozi se ipak nalazi strukturalna arterijska abnormalnost koja otežava protok krvi kroz prste. Iako je rjeđi nego primarni oblik, često je složeniji i može dovesti do ozbiljnih oštećenja tkiva te stvaranja nekrotičnih ulceracija. Može biti povezan s raznim bolestima koje zahvaćaju arterije, kao što je arterioskleroza ili Bürgerova bolest, u kojoj krvne žile na udovima postanu upalno promijenjene i sužene.
Može ga uzrokovati i kompresija živcem (nervus medianus) u slučaju sindroma karpalnog kanala, zbog čega šaka postane osjetljiva na niske temperature. Nalazimo ga i kod sklerodermije (u 90 posto bolesnika), kod sistemskog eritemskog lupusa (u 15 - 35 posto oboljelih), kod reumatoidnog artritisa, Sjögrenova sindroma, sistemskog vaskulitisa, polimiozitisa... Raynaudova bolest također se javlja uz hiperaktivnu štitnu žlijezdu (hipertireoza), uz plućnu hipertenziju (povećan tlak u plućnim krvnim žilama), a rijetko i uz neke karcinome. Često se javlja u ljudi koji rade s vibrirajućim strojevima. Za taj poremećaj koristi se naziv "vibracijom inducirani bijeli prsti". Taj poremećaj mogu imati i pijanisti i tipkači.
I neki lijekovi, kao beta blokatori, lijekovi protiv migrene (koji sadrže ergotamine), hormonski nadomjesni lijekovi (koji sadrže estrogene), simpatomimetici i bleomicin dovode do sužavanja krvnih žila i povezani su s Raynaudovim sindromom. I pušenje sužava krvne žile i potencijalni je uzrok Raynaudove bolesti. Prethodne ozljede šaka i stopala (poput prijeloma ručnog zgloba, operacije ili ozebline) također mogu dovesti do njegove pojave.
Vaskularne i laboratorijske pretrage
Kako bismo razlikovali primarni od sekundarnog oblika bolesti izvodi se pretraga koja se zove kapilaroskopija kože (liječnik pregledava kožu pod mikroskopom). U slučaju kad su male krvne žile (kapilare) u blizini korijena nokta povećane ili deformirane, to upućuje na pridruženu bolest, tj. sekundarni Raynaudov sindrom. No, neke se bolesti tom pretragom ne mogu otkriti.
Raynaudov sindrom može se dokazati i kompjutoriziranom kolor teletermografijom (CCTT). Vaskularne pretrage uključuju dopler krvnih žila dlanova i proksimalnih velikih arterija. Dodatne pretrage mogu uključivati digitalnu pletizmografiju kojom se mogu otkriti promjene specifične za sklerodermiju. Laboratorijske pretrage (diferencijalna krvna slika, sedimentacija, imunološki testovi na antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor...) mogu pomoći u otkrivanju Raynaudovu sindromu pridružene upalne ili autoimune bolesti
Smanjiti broj i težinu napada
U slučaju primarnog Raynaudova sindroma važna je edukacija koja uključuje izbjegavanje hladnoće uz nošenje tople odjeće i obuće, rukavica, kape, šala i sl., prekid pušenja i izbjegavanje traume. Ako bolesnik koristi beta blokatore (lijekovi za liječenje visokog tlaka i srčanih bolesti), treba ih zamijeniti nekim drugim lijekovima jer mogu pogoršati Raynaudovu bolest.
Vazodilatatori, lijekovi koji opuštaju krvne žile, od najveće su koristi, a blokatori kalcijevih kanala najčešći su lijek izbora (obično se koriste nifedipin, amlopin, diltiazem, fluoxetin, itd.) - oni opuštaju i otvaraju male krvne žile, poboljšavaju cirkulaciju te smanjuju učestalost i težinu napada. No, u slučaju zamjene lijekova pozornost treba obratiti na trudnice, kao i na osobe koje boluju od refluksnog ezofagitisa ili konstipacije, jer nova terapija može pogoršati postojeće stanje.
Simpatički živci upravljaju širenjem i sužavanjem krvnih žila na šakama i stopalima. Ponekad, u izrazito teškim slučajevima, potrebno je posegnuti za operativnim zahvatom kojim se ti živci prerežu (simpatektomija) kako bi se onemogućila njihova pretjerana aktivnost u sklopu bolesti, odnosno smanjila učestalost i trajanje napada.
Liječenje Raynaudova sindroma provodi se i u hiperbaričnim komorama primjenom kisika pod tlakom višim od atmosferskog tlaka i oksigenoterapijom kojom dovodimo kisik u zahvaćene dijelove tijela, poboljšavamo mikrocirkulaciju, smanjujemo bol i potičemo regeneracija malih krvnih žila.
Dok primarni Raynaudov sindrom ima dobru prognozu, kod sekundarnog prognoza ovisi o osnovnoj bolesti.