Sjögrenov sindrom - simptomi i liječenje

Sjögrenov sindrom (sicca sindrom, "suhi" sindrom) je autoimuna bolest, koja se po učestalosti nalazi na drugome mjestu među upalnim reumatskim bolestima, odmah iza reumatoidnog artritisa.

Očituje se suhoćom očiju i usta, koja nastaje kao posljedica razaranja suznih žlijezda i žlijezda slinovnica, a može biti pridružen i nekoj drugoj upalnoj bolesti vezivnog tkiva, primjerice reumatoidnom artritisu, sistemskom eritemskom lupusu, progresivnoj sistemskoj sklerozi, polimiozitisu, primarnoj bilijarnoj cirozi i dr. 

O primarnom Sjögrenovom sindromu govorimo kad su autoimunim procesom zahvaćene samo žlijezde, a istodobno ne postoje znakovi neke druge bolesti. 

Povijesno gledano, potkraj 18. st. Hadden, Leber i Mikulicz opisali su bolesnike s različitim kliničkim obilježjima suhih očiju, suhih usta i uvećanim žlijezdama slinovnicama. Mnogo godina poslije, točnije 1933., oftalmolog Henrik Sjogren povezuje nalaz suhih očiju i usta s reumatoidnim artritisom, pa je tako sindrom po njemu dobio ime.

Iako se može javiti u svakoj dobi, najčešće se javlja u žena (devet puta češće nego u muškaraca) tijekom četvrtog i petog desetljeća. 

Zašto se uopće javlja i zašto većinom pogađa žene? Nažalost, ne postoji konkretan odgovor na pitanje o uzroku jer pravi uzrok bolesti nije poznat. Uglavnom se ističe značenje nasljednih, imunosnih, infekcijskih (virusi) i endokrinih činitelja.

Općenito se smatra da je Sjögrenov sindrom bolest u kojoj se javlja imunološka reakcija na vlastite, ali iz nekog razloga promijenjene antigene stanica slinovnica i suznih žlijezda, na koje organizam reagira jer ih prepoznaje kao strane, a ne kao svoje. 

Kao moguć uzrok promijenjenosti stanica navodi se prethodna infekcija virusima. Krajnja posljedica takvoga imunološkog odgovora je razaranje žlijezda (suznih i slinovnica), koje posljedično smanjeno luče suze, odnosno slinu i dovode do kliničkog očitovanja u vidu suhih usta i očiju.

Sve te promjene na kraju dovode do neugodnih simptoma povezanih sa zahvaćenim strukturama.

Bolesnici se obično žale na žarenje i pečenje u očima, a nerijetko navode i osjećaj kao da imaju "pijesak u očima". Javlja se crvenilo očiju i preosjetljivost na svjetlo (fotosenzitivnost). Te tegobe nastaju zbog smanjena stvaranja suza, što dovodi do oštećenja epitelnih stanica i upale spojnice i rožnice oka - keratokonjunktivitis sicca (suho oko). 

Suha usta (lat. xerostomia) nastaje kao posljedica smanjena lučenja sline. Najčešća tegoba je otežano gutanje suhe hrane, osoba se budi noću suhih usta i mora piti vodu. Povećava se učestalost zubnog karijesa, a pregledom usne šupljine najčešće se uočavaju crvenilo i suhoća sluznice. U 60 posto oboljelih povremeno je ili stalno prisutna oteklina zaušnih (parotidnih) žlijezda, katkad samo jedne, a češće obje.



Suhoća može zahvatiti i dijelove gornjih dišnih putova, što se može očitovati promuklošću i hrapavošću glasa.

Ako proces zahvati i gušteraču, doći će do gubitka njezine funkcije (gušterača je žlijezda s unutarnjim izlučivanjem - luči inzulin, ali i vanjskim izlučivanjem - luči probavne enzime u tanko crijevo).

Oboljeli se često žale na izrazitu suhoću kože, a u oko 30 posto bolesnica može se javiti smanjena vaginalna sekrecija (suhoća rodnice), koja se inače može javljati zbog različitih razloga, ali udružena s prethodno navedenim simptomima može usmjeriti na dijagnozu. 

Uz navedene simptome, kao posljedicu autoimunog upalnog procesa u žlijezdama, u bolesnika su često prisutni i nespecifični opći simptomi kao što su povišena tjelesna temperatura (obično ne iznad 37,5 ºC), opća slabost, malaksalost, bolovi u mišićima i bolovi u zglobovima.

Mogu biti zahvaćeni i drugi organi, primjerice koža, pluća, bubreg, jetra i periferni živčani sustav.

Valja istaknuti da bolesnici s primarnim Sjögrenovim sindromom imaju 44 puta veći relativni rizik za razvoj limfoma, zloćudnog tumora krvnih stanica limfocita, nego što je slučaj u zdrave osobe iste dobi i istog spola.

Suhoća očiju potvrđuje se Schirmerovim testom kojim se određuje sekrecija suza u vremenskom intervalu. Standardne trake filtar papira postave se u vanjski ili unutarnji donji kut oka tako da ne dovode do iritacije. Izvodi li se test bez primjene lokalnog anestetika, upućuje na smanjenu sekreciju suza (smatra se pozitivnim) ako je nakon pet minuta navlaženost filtar papira manja od 10 mm. Pri izvođenju testa s primjenom lokalnog anestetika, smatra se pozitivnim ako je nakon pet minuta navlaženost filtar papira manja od 5 mm.

Zahvaćenost žlijezda slinovnica dokazuje se tako da se jednostavnim kirurškim zahvatom izvadi mala žlijezda slinovnica smještena s unutarnje strane donje usne i tkivo se patohistološki analizira. Pritom se obično nađe tkivo prožeto upalnim imunološkim stanicama.

Radiološkim i scintigrafskim pretragama zaušnih žlijezda mogu se dokazati tkivne promjene i promjene funkcije, tj. smanjeno lučenje sline. 

U nalazima krvne slike uobičajen je nalaz niskih leukocita (bijelih krvnih zrnaca) i povišenih trombocita (krvnih pločica koje su važne u zgrušavanju krvi), sedimentacija eritrocita je ubrzana, a povišene su i vrijednosti određene vrste gamaglobulina. Karakterističan je i nalaz protutijela, posebice tzv. anti SSA i anti SSB protutijela.

Za suhoću očiju primjenjuju se kapi za oči, tzv. umjetne suze.

Velik problem predstavlja suhoća usta. Za ublažavanje suhoće usta primjenjuje se tzv. umjetna slina. 

Bolesnicima se također preporučuje prestanak pušenja, izbjegavanje suhe hrane i lijekova s antikolinergičnim popratnim pojavama koji dodatno smanjuju sekreciju sline. Antikolinergično djelovanje imaju prirodni alkaloidi (atropin, skopolamin), sintetski lijekovi djelotvorni u sprječavanju i otklanjanju vestibularnih poremećaja i simptoma bolesti putovanja (kinetoze, morska bolest) te antiparkinsonici (npr. biperidin, triheksifenidil) koji smanjuju rigiditet i tremor u oboljelih od Parkinsonove bolesti.

Nuspojava ovih lijekova posljedica je blokade tzv. muskarinskih receptora, što se očituje smanjenjem sekrecije suza i sline, pa se bolesnici koji uzimaju te lijekove obično žale na osjećaj suhoće usta, očiju i osjećaj pijeska u očima.

Odgovarajuća higijena usne šupljine nakon svakog obroka prevenira nastanak zubnog karijesa.



U bolesnika koji imaju izražene bolove u zglobovima (artralgije) i/ili u mišićima učinkovita je primjena antimalarika (hydroxychloroqina) u dozi od 200 mg dnevno. Bolesnici s teškom kliničkom slikom, sa zahvaćenošću pluća, bubrega, krvnih žila i perifernog živčanog sustava liječe se kortikosteroidima i citostaticima.

Od velike je važnosti redovita kontrola, posebice zbog povećana rizika od nastanka limfoma, kojeg treba pravodobno dijagnosticirati, utvrditi proširenost bolesti i na odgovarajući način liječiti.